Esetismertetés
•G:3 P:3 terhesség, 37. gestatios hét, 3000 g, ismeretlen Apgarstatus, per vias naturales, intézeten kívül született leányújszülött
•Első életnapon jelentkező systolés zörej, infektio gyanúja miattpathológiás újszülött részlegre való felvétel (ezt megelőzőennormál újszülött osztályon obszerválva)
•Diagnosztikus lehetőségek:
–Vérkép: Fvs: 8,8 G/L, Hgb: 207 g/l, Htc: 59 %, Thr: 211 G/L
–CRP: 33,7 mg/l
–Astrup (kapilláris vér): pH: 7,32 pCO2: 35,3HgmmpO2: 46,7Hgmm HCO3: 17,9mmol/l ABE: -6,8mmol/lsatO2 : 92,3%
–Bakteriológia: hemokultúra (Enterococcus fecalis), fülváladék:baktérium nem tenyészett ki
–Beavatkozások: lumpalpunktio (feh., cu:norm, sejtszám: neg)
–mellkas röntgen: szív balra megnagyobbodott, normálvascularisatio
•Therápia: Unasyn, Gentamycin, Dobutrex
•Infektio szanálása, per os táplálás felépítése
•4. életnapon jelentkező bradycardia, légzési elégtelenség,szívzörej eltűnése, peripheriás pulzusok nem tapinthatóak
•A felmerült ductus Botalli dependens vitium cordis miattazonnali Prostin (0,01 µg/kg/min) adása
•Vena umbilicalis kanülálás
•Fokozódó légzészavar ill. Prostin adás miatt nasotrachealisintubálás, gépi respiratio
•Keringés összeomlás (bradycardia majd asystolia) miattreanimatio (50 min.) : Tonogén (1:10 000) 3 x 0,05 ml4,2 % HCO3 15 ml + 10 ml, fiziológiás sóoldat 2 x 20 ml,Atropin 0,05 ml
A sectio eredménye
•Vitium cordis: Truncus arteriosus communis II. típusa„hemitruncus”
•Jobb oldali vesében a felső pólusban cystosus képlet,szövettani vizsgálat: hamartoma
•Mesenteriumban zöldborsónyi nagyságú axcessorius lép
Cyanosissal járó vitiumok differenciál diagnózisa
Truncus arteriosus communis(TCA)
•Egyetlen artériás törzs a bal- ill. jobb kamrából
•VSD mindig kíséri
•Truncus semilunaris billentyű (2-6 zsebes)
•I-IV. típus a pulmonalis artériák eredésétől függően
•Jobb és bal oldali a. pulmonalis külön nyílásból ered a truncusarteriosus hátsó oldalán (ez a TCA II. leggyakoribb típusa)
•Ductus arteriosusszal extrém ritka esetben jár!!
•Kezdetben a tüdő vascularis rezisztenciája magas, atüdőkeringés normális (enyhe cyanosis mellett kiegyensúlyozottpulmonalis flow), majd a pulmonalis rezisztencia csökkenésévelszívelégtelenség
•Kezeletlen esetben a pulmonalis rezisztencia végül megnő,cyanosis alakul ki
•Klinikai tünetek: szívelégtelenség (dyspnoe, fáradékonyság),széles pulzusnyomás, peckelő pulzus, cardiomegalia, systolészörej a sternum bal szélénél, enyhe cyanosis
•Prognózis: műtét nélkül 1-2 éves korban halál
Rekonstruált eset
•A bal a. pulmonalis a ductus Botallin keresztül telődött (egyébkollaterálist a sectio nem igazolt)
•A pulmonalis vascularis rezisztencia még emelkedett volt, ezértnem volt látható pangás a mellkas röntgen felvételen
•Cardiomegalia szívelégtelenséget támaszt alá (bal-jobb shuntmiatt)
•A halál oka: a ductus arteriosus elzáródását követően a baloldali tüdő vérellátása megszűnt, ezáltal irreverzibilis keringésösszeomlás következett be.
TCA II. angiographiás képe TCA II. sematikus ábrája
Prostinnal vagy anélkül?
Dr. Saada Eyad1, Dr. Fukári Edit2
1Szt. Lázár Megyei Kórház, Salgótarján, Dr. Bercsényi Lajos főigazgató főorvos2Peter Cerny Koraszülött Alapítvány
